出生仅16天女婴腹壁现拳头大肿物 竟是恶性血管瘤……

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‍刚出生的宝宝身上长出红色肿物，一般家长多不太在意。然而，数月前，一名来自三明的刚出生不久的宝宝，其左侧腹壁也长了一块小拳头大小的红色肿块，虽然孩子出生时，当地医院和接生医师告诉孩子母亲，这是一个血管瘤，观察就好。


但是，随着宝宝的成长，这个血管瘤越来越大，颜色也越来越紫，手摸过去也有点烫烫的，于是母亲焦急的带着刚出生16天的婴儿来到福建医科大学附属福州儿童医院就诊。


肿瘤外科刘昇主任接诊后，经过检查，诊断孩子患的是血管瘤中一种特殊的类型——血管内皮瘤。经过检测血小板，提示血小板计数41x10^9/L(正常范围为100-300x10^9/L)，临床诊断Kaposi肉瘤样血管内皮瘤，这是一个具有局部侵袭性的血管肿瘤合并卡梅综合征。‍



经过一系列的检查和全科病例讨论，肿瘤外科给出治疗方案，先稳定血小板，避免血小板继续降低导致出血，稳定后由于肿瘤已经很大，且侵犯到腹部肌肉及腹膜，边界不清，无法手术切除，决定先行肿瘤活检确定肿瘤类型，后期结合最新的血管瘤诊疗指南为患儿制定最佳的治疗方案，予应用雷帕霉素作为一线药物，且联合糖皮质激素控制患儿的卡梅现象。经过治疗，患儿的卡梅现象彻底控制住，血小板恢复正常，目前随访4个月患儿的瘤体已明显缩小。


图1为治疗前  图2为治疗后1个月  图3为治疗后4个月


肿瘤外科刘昇主任表示，血管瘤是常见病，多为良性肿瘤，多见于婴儿出生或出生后不久，60-70%血管瘤在7-8岁前会自行消退。60%发生在头颈部，25%发生在躯干，15%发生在四肢，大多数是发生在单部位，少数可在多部位出现，也有部分发生在肝脏、脾脏、胃肠道和脑。


但是，血管瘤也有恶性的，比如血管内皮瘤、血管肉瘤、从状细胞血管内皮瘤等，这一类肿瘤生物学行为介于良、恶性之间，在局部呈侵袭性生长。通常表现为皮肤或皮下坚韧肿物，外观呈紫红色结节或斑块，色泽常深浅不一，边缘因淤斑或毛细血管扩张而界限不清，该病除了感染表现外，常伴有血小板减少症，导致消耗性凝血障碍，全身出血倾向，发展到一定程度，导致器官功能衰竭，从而危及生命。


资料图 与文本无关



刘主任建议，当血管瘤出现以下情况时必须治疗：

1

血管瘤快速生长。

2

大面积血管瘤伴出血、感染、溃疡。

3

血管瘤危及患儿生活机能：如进食、呼吸、视力、运动等。

4

血管瘤合并高输出心力衰竭。

5

侵犯重要结果：如面、眼、唇，耳廓等。

6

血管瘤伴血小板减少综合征（Kasabach-Merritt综合征）。




目前血管瘤治疗方法有以下几类：

1

观察：婴幼儿血管瘤不是重要器官的可以观察。

2

激光治疗：浅表血管瘤可以考虑。

3

药物治疗：包括外用药物：可以选择普萘洛尔乳膏或激素药膏。口服药物有以下几类：皮质类固醇类激素、普萘洛尔（心得安）、长春新碱和免疫抑制剂，应根据不同类型选择。

4

手术：包括注射硬化剂、手术切除、介入治疗。



DEPARTMENT PROFILE


科室简介


肿瘤外科是在小儿外科基础上独立的二级专科，也是我省唯一的小儿肿瘤专科，学科带头人林芃主任是我省引进的高层次人才，小儿外科博士，中国医师协会小儿外科分会常委，《中华小儿外科杂志》编委。现编制床位12张，技术骨干：高级职称1名，副高级职称1名，博士1名，硕士1名。开展小儿各类实体瘤的综合治疗，包括各类良性体表肿物、各类型血管瘤、淋巴管瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾上腺肿瘤、肝母细胞瘤、纵膈肿瘤、畸胎瘤等。与首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科、复旦大学儿科医院肿瘤外科均有密切协作，开展小儿实体肿瘤手术、化疗及输液港的应用和维护。目前小儿恶性实体肿瘤的早期诊断及序贯治疗已经形成规范有效的诊疗流程。


科室电话

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图/文 肿瘤外科 陈济杭