儿童门静脉海绵样变多为原发型，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。进而导致门脉高压，脾功能亢进。主要变现为大量消化道出血。如果不及时治疗，危及生命。普外科新近开展扩张的胃冠状静脉与门静脉左支吻合（Rex手术），恢复了门静脉血流，缓解了门静脉压力，达到治疗目的。术后随访，极大减少再出血可能。