近日，12岁女孩小周持续高热，全身红色皮疹，双侧踝关节痛，肝肿大，检查排除感染、血液系统肿瘤、其他自身免疫性疾病，最后被诊断为幼年特发性关节炎（JIA），而且是其中最严重的一种：全身型幼年特发性关节炎（sJIA）、巨噬细胞活化综合征。

　　幼年特发性关节炎

　　幼年型类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。

　　发病机制

　　JIA至今发病原因尚不明确，医学界普遍认为它是一种自身免疫性疾病。JIA可能跟免疫调节异常、环境因素、遗传因素等都有一定的关系。正因为如此，这种疾病很难预防，只能通过早发现早治疗的方式避免不良后果。

　　临床症状

　　1.关节的临床表现

　　关节痛在全身型幼年特发性关节炎病程早期常见，但关节炎可能并不显著。其累及的关节数量可能为单个，也可能为多个。腕关节、膝关节和踝关节受累最为典型，但手部、髋关节、颈椎以及颞下颌关节也可能受累。小颌畸形和颈椎融合常见于慢性全身型幼年特发性关节炎儿童，常于起病数月至数年后才会出现（图1）。

　　图1.慢性全身型幼年特发性关节炎的颈椎融合（示C2-C3）

　　2.关节外的临床表现

　　①间歇性发热：患儿的体温每天自发恢复正常，在发热时一般状况较差，但当体温恢复正常时一般状况可恢复。

　　②皮疹：斑点状、橙红色皮疹（图2）。皮疹伴随发热而出现，常见于腋窝和腰部周围。

　　图2 全身型幼年特发性关节炎皮疹

　　③其他临床表现：肝肿大、脾肿大和淋巴结肿大；超声心动图常可见少量心包积液，大量心包积液非常罕见；血小板计数显著升高；肺部表现包括胸腔积液(常出现在疾病急性期)和弥漫性间质性肺炎(少见)。

　　注意

　　是“生长痛”？还是关节炎？切不可大意不在乎！医师指出，关节炎并非成年人的“专利”，且易被家长误认为生长痛。如果家长发现孩子出现不明原因的关节疼痛，一定要及时就医。

 

　　如何自我预判？

　　医生表示，JIA有几个特点需要家长多加注意：一般来说16岁前起病，持续6周或以上的关节肿胀、积液；存在以下体征中的两项或多项：活动受限、关节触痛、关节活动时疼痛、关节表面皮温增高并除外其他疾病，特别是孩子如果早晨醒来肢体僵硬就更要注意。

　　这类疾病应当与普通的“生长痛”加以区别。一般来说，“生长痛”发生在夜间，来得悄无声息，但在半小时内可以缓解；且不会每天都发生，一个月可能出现3-4次；“生长痛”属于肌肉性疼痛，酸痛居多，而且不会出现类似“红、肿、热、痛”的局部反应。

　　如何应对？

　　一旦怀疑此病，应及时到儿科专科医院的风湿免疫科诊断及治疗。JIA不止关节疼痛那么简单，这种类型的疾病属于自身免疫性疾病，可累及全身，如果耽误治疗，短期内关节就会受到损伤，最终可导致关节畸形、残疾，甚至引起眼睛病变失明。