关注罕见病⑰ | 柳州市工人医院心内科射频消融系统为患者心脏“减肥”

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肥厚型心肌病是心血管罕见病之一，临床上对心肌病尤其是肥厚型心肌病的重视程度严重不足，大量患者未被诊断或者未接受治疗。近年来，以王红主任为首的心内科团队在心血管罕见病诊治领域不断取得突破，充分发挥柳州市工人医院多学科的优势和敢为人先、敢于创新的精神，持续开展罕见病防治工作。

正常、肥厚心肌对比

65岁韦老太由柳江区人民医院转诊到我院后被确诊为肥厚型梗阻性心肌病。经检查，韦老太是心脏室间隔肥厚导致的心脏肥大。她已饱受这一疾病困扰多年，“走不动路，提不了重物，稍微运动就胸闷，啥也干不了，在当地医院也看不好。”严重影响正常起居生活的韦老太日渐抑郁，随着病情恶化，这才辗转到了柳州市工人医院心血管内科。
以往治疗肥厚型心肌病多是采用传统的开胸心脏外科手术，将患者增厚的心肌切薄，王老太情况比较特殊，年龄较大、病情严重，如果选择做传统的开刀手术，需要心脏停跳开胸，对老年人创伤较大，术中风险高，恢复周期漫长。经过科室讨论，心内科何柳平副主任为韦老太经导管对肥厚心肌进行微创的心脏射频消融术，术中没有失血，也没有放置引流，心率、血压各方面指标都很平稳，术后3天后便可下床活动。
何主任介绍：“相比传统的治疗方法，经导管心脏射频消融术，对室间隔肥厚部位进行热消融，全程都有心脏超声和心电图监护，安全有效。”

肥厚型心肌病患者的症状

肥厚性心肌病是以心肌肥厚为特征的一种罕见病，引起该疾病的有遗传与内分泌紊乱两种因素。但是该疾病主要是由于遗传因素引起的，因此常有家族性。该疾病存在性别的显著差异。大多在30-40岁时出现症状，且随着年龄增长症状会更加明显。肥厚性心肌病症状较多且临床表现往往并不典型，那么肥厚性心肌病有哪些症状表现呢？

01

呼吸困难：最常见的症状，约占患者症状的90%。

02

胸痛：常由疲劳引起，持续时间长。

03

心悸：与心功能不全、心律失常有关，通常由室性早搏和心房颤动引起。

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晕厥和猝死：主要是左心室流出道梗阻和心律失常。

 
肥厚型心肌病的诊断
早期诊断和评估尤为重要，因为这种疾病有可能在心肌肥大或任何症状出现之前出现恶性心律失常并导致猝死。

01

心电图：HCM患者的心电图改变出现较早，可先于临床症状出现。

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超声心动图：可以确认是否存在室间隔肥厚。

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心脏磁共振成像：其准确性和敏感性高于超声心动图，能更好地评价间期和壁厚。

04

基因检测：可以早期诊断和识别，评估猝死风险，发现家族中其他可能的患者，从而避免长期的临床评估、随访观察和家族遗传。